Objawy

Ze strony układu oddechowego:

U ponad 90% chorych występują objawy ze strony układu oddechowego, takie jak:
– przewlekły i napadowy kaszel,
– nawracające i przewlekłe zapalenia płuc,
– zapalenie oskrzelików,
– obturacyjne zapalenia oskrzeli,
– krwioplucie,
– przewlekłe zakażenie Pseudomonas aeruginosa i (lub) Staphylococcus aureus,
– zmiany w płucach widoczne w rtg: nawracająca niedodma, rozdęcie i rozstrzenie oskrzeli,
– polipy nosa,
– przewlekłe zapalenie zatok przynosowych.

Ze strony przewodu pokarmowego (występują u około 75% chorych):

– występują obfite, nieuformowane, cuchnące, tłuszczowe stolce od wczesnego dzieciństwa;
– powiększenie objętości brzucha, niekiedy wypadanie odbytnicy;
– niedrożność smółkowa (meconium ileus) jelit w okresie noworodkowym, spowodowana czopem gęstej smółki zatykającym jelito grube i jej ekwiwalenty: zespół korka smółkowego, nawracające epizody bólu brzucha z objawami niedrożności przepuszczającej określane jako dystalna niedrożność jelit (DIOS, distal intestinal obstruction syndrome);
– może wystąpić (4-5% przypadków) wtórna marskość żółciowa wątroby z powodu niedrożności kanalików żółciowych;
– kamica żółciowa;
– zaczopowanie przewodów ślinianek gęstą wydzieliną śluzową;
– skręt jelita w okresie płodowym;
– gęsty i lepki śluz blokuje przewody trzustkowe, przyjmowane pokarmy nie są odpowiednio trawione (stąd występowanie stolców tłuszczowych – steatorrhoea) doprowadzając do objawów zespołu złego wchłaniania;
– nawracające zapalenia trzustki.